특발성 폐섬유화증의 질병을 가진 가족이 된다면.

안녕하세요
하이울프입니다.

제 친척 중에서
특발성 폐섬유증의
진단을 받아서
공부하고 내용을 정리해보네요.

내용을 보니
치유하는 게 아니라
특정 약을 복용하여
증상을 늦춘다고 하네요.

이러한 내용을 보니
마음이 아파지네요.

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특발성 폐섬유화증
( Idiopathic pulmonary fibrosis)
줄여서 IPF라고 하네요.

진료과는호흡기 내과이며

 

특발성 폐섬유화증의 정의는?

원인불명의 폐실질의 섬유화가

만성적으로 진행하는 질환으로

주로 노년층에서 발생한다고 합니다.

 

원인은

뚜렷이 밝혀진 게 없다고 하며

유전, 환경, 바이러스등 다양한 인자

그리고 흡연에도 영향이 있다고 합니다.

 

증상은

만성기침, 호흡곤란,

청색증으로
(저산소증에 의해 입술 주변이

파랗게 질리는 현상)

 

곤봉지
(만성적인 저산소증에 의해

손가락 끝이 둥글게 되는 현상)
폐섬유화가 진행될수록

이런 증상이 심해진다고 합니다.

진단은
흉부 고해상도 CT 및 조직학적 검사를
진행한다고 합니다.

치료는
치료제는 아직까지 개발되지 않았으나
Pirfenidone (항섬유약제)가
폐기능의 감소 즉 질환의 진행을
늦추는 것이 입증되어 투약을 하고 있습니다.
약물치료에도 불구하고 효과가 없고
고령이 아닌 경우
폐이식을 시도해볼 수 있다고
합니다.

경과/합병증
진단 후 5년 생존율은 43%
10년 생존율은 15% 정도로 좋지 않으며
생존율을 항상 시킨 치료 방법은
없다고 합니다.

예방방법으로는
금연이며 발생을 줄일 수 있다고 합니다.


https://terms.naver.com/entry.naver?cid=51007&docId=926995&categoryId=51007

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간략하게
특발성 폐섬유증을
위의 사이트를 보고 정리해보았으며
저의 친척이 이러한 질병을
진단받고 지금 투병 중 이신대
기력을 회복후
일상으로 돌아오셔서
폐섬유증을 늦추는 약의
복용으로 질병이 더 진행되지
않기를 바라는 마음으로
위의 글을 정리해보았습니다.

보아주셔서 감사합니다.